韦格纳肉芽肿有哪几种鉴别诊断

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摘要:患者,女性,69岁。发现肺部结节9月,乏力2月余。9月前正常体检时发现右中肺病变,考虑为肺炎,无明显咳嗽、咳痰,无发热,无胸痛、咯血等症状,曾予抗感染治疗,胸片无改变。

患者,女性,69岁。发现肺部结节9月,乏力2月余。9月前正常体检时发现右中肺病变,考虑为肺炎,无明显咳嗽、咳痰,无发热,无胸痛、咯血等症状,曾予抗感染治疗,胸片无改变。2月前出现乏力明显,胸部CT示:右肺病变伴纵隔及左侧腋窝淋巴结肿大,支气管镜检查:镜下为支气管壁及增生纤维组织,期间散在较多淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组化示见较多组织细胞反应,未见到肉芽肿结节,可见肌型小血管,壁内淋巴细胞浸润,血管内皮肿胀,管腔变窄,并可见纤维素样坏死。后在上海华山医院住院治疗,查ANA:1:3200均质型。

韦格纳肉芽肿主要与以下几种疾病鉴别: 

显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA):目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示核周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。 

变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss Syndrome):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。韦格纳肉芽肿与CSS均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。 

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